冯超逸 陈倩 田国红,2
[1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031；
2.国家卫健委及中国医学科学院近视眼重点实验室(复旦大学) 上海 200031]
视神经鞘减压术(optic nerve sheath decompression, ONSD)， 也称视神经鞘开窗术(optic nerve sheath fenestration, ONSF)，是一种通过在视神经鞘上开窗以释放视神经周围蛛网膜下液、为视神经减压的外科手术。该手术是为了缓解颅高压导致的视乳头水肿(papilledema)对视神经的损害，常用于保守治疗降颅压无效或不能耐受药物、渐进性视力丧失的大脑假瘤综合征(pseudotumor cerebri syndrome, PTCS)患者。
目前，ONSD缓解视乳头水肿的确切机制尚未完全揭示。脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)通过硬脑膜开口流出蛛网膜下腔，降低视神经周围鞘膜下间隙的压力。ONSD虽然并不能解除颅高压的病因，但可以减少相关的视觉损害。
视神经与中枢神经系统的发育起源相似。因此，包裹视神经的纤维与脑膜相续，由内向外依次为软脑膜、蛛网膜和硬脑膜。硬脑膜下腔位于硬脑膜与蛛网膜之间；
蛛网膜下腔位于软脑膜和蛛网膜之间。在正常情况下，两者均呈潜在状态，与颅内相应腔隙相通。当颅内压(intracranial pressure, ICP)升高到一定程度时，硬膜下腔或蛛网膜下腔的脑脊液充满视神经周围的潜在腔隙，与眼内压力失衡，视神经轴浆流运输受阻、轴突肿胀，造成视乳头水肿(图1)。视神经周围小动脉受压，从而继发神经元缺血。临床表现早期为生理盲点扩大，随后出现周边视野缺损，继而中心视力下降。最终，在ICP长期升高和视乳头水肿的情况下，视神经萎缩，视野缺损，最终出现严重且不可逆的视力丧失(图2)。
图1 颅高压视乳头水肿患者 A.眼底视盘边界不清、隆起、表面血管遮盖及周边晕环；
B.光学相干层析成像经视盘扫描可见高度水肿的神经纤维层(长箭头)及变形抬高的 Bruch膜(短箭头)。
图2 颅高压患者不同时期Humphrey视野损害 A.早期双侧生理盲点扩大；
B.中晚期发生缺血后双侧下方弓形视野缺损；
C.晚期管状视野。
根据2013年，Friedman等[1]修订的成人和儿童PTCS的诊断标准：①视乳头水肿；
②除外展神经麻痹外，其余神经系统检查正常；
③影像学检查无脑积水、占位或结构性病变(除空蝶鞍、视神经鞘膜下间隙增宽、眼球后部变平外)，无脑膜强化及磁共振静脉成像(MRV)正常；
④脑脊液(CSF)成分正常；
⑤腰穿压力升高(成人≥250 mmH2O，儿童≥280 mmH2O)。另外， 越来越多眼部超声研究，包括我们的单中心研究显示，经眶高频超声测量球后3 mm处视神经鞘膜下间隙增宽(≥1.00 mm)对颅高压的诊断具有高度的敏感度和特异度[2-3](图3)。
图3 听神经瘤导致颅高压患者视乳头水肿手术前后的对比 A.术前右侧视乳头高度水肿、伴盘周出血及渗出；
高频B超测量球后视神经鞘膜下蛛网膜间隙(SAS)宽度为1.09 mm；
B.术后颅高压缓解，视乳头水肿消退；
SAS下降至0.76 mm。
2.1 PTCS ONSD最常用于PTCS，尤其是特发性颅高压(idiopathic intracranial hypertension, IIH)的患者。PTCS以ICP升高为特点，分为原发性和继发性2类。我们以往常说的IIH即为原发性PTCS，主要见于肥胖或近期体重增加的育龄期女性。继发性病因包括颅脑静脉窦系统异常、药物作用、血液系统异常、系统性疾病及内分泌异常等。临床表现包括头痛、一过性视物模糊(transient visual obscurations, TVO)和搏动性耳鸣等。保守治疗手段包括减重、碳酸酐酶抑制剂（乙酰唑胺和托吡酯）和利尿剂（呋塞米）等。Corbett等[4]于1989年提出IIH的手术指征：①新发进展的视野缺损（生理盲点扩大除外）；
②既往视野缺损扩大；
③非黄斑水肿所致视力下降；
④初诊时单/双眼严重的视力下降（≤0.5）；
⑤高血压治疗或肾透析引发预期低血压；
⑥心理因素：无法配合视野检查，药物治疗依从性差，无法完成随访等；
⑦经标准头痛药物治疗无效的头痛。
Julayanont等[5]2016年进行的一项荟萃分析，包含8项研究，432个病例，随访20个月，平均头痛改善率为26%，视力提高率为42%，视乳头水肿缓解率为92%。2021年，Kalyvas等[6]系统回顾了IIH的手术治疗，总结了23个临床试验中的818例 患者的1 365次ONSF手术，失败率为9.4%。术后90.5%的眼视乳头水肿缓解，65.2%视野恢复，44.1%视力提高，49.3%头痛缓解。16.9%的患者为控制头痛症状，后续进行了分流手术。
随着PTCS病因分析及治疗手段的不断发展，虽然部分患者ONSD术后头痛得到缓解，但研究发现仅有1/3到1/2的患者获得了头痛的长期改善[7]。因此对于没有视乳头水肿或视力丧失的PTCS患者来说，手术并不适用于单纯治疗头痛。目前普遍认可的适应证为，当视乳头水肿威胁视力，保守治疗降颅压无效或患者不能耐受药物时，ONSD是一种挽救视觉功能的尝试。
2.2 其他视神经疾病
2.2.1 外伤性视神经病变 外伤引起眶内压升高，通常在早期表现为视神经周围血肿。ONSD治疗外伤性视神经病变(traumatic optic neuropathy, TON)是有争议的，一项大型前瞻性研究显示，治疗方式无论是观察、皮质类固醇或ONSD, TON的预后差异并无统计学意义[8]。Hui等[9]认为，如果影像学发现视神经增粗或视神经鞘膜下间隙增宽，同时伴有视力下降，考虑为视神经鞘脑膜膨出(optic nerve sheath meningocele)，ONSD可能对视力提高和疼痛缓解有帮助。
2.2.2 非动脉炎性前部缺血性视神经病变 ONSD也被用于治疗非动脉炎性缺血性视神经病变(progressive nonarteritic ischemic optic neuropathy, NAION)，但术后结果差异甚大。较早一项研究的21眼中，仅2眼视力提高≥2行（9.5%）,同时视力下降≥2行的也有9.5%[10]。多中心前瞻性随机对照研究IONDT发现，ONSD手术治疗NAION是无效且可能是有害的。AION组（包括进展性及静止性）的视力改善率劣于对照组，且视力下降风险更大[11]。但另一项ONSD治疗进展性NAION的回顾性分析中，47眼中有39眼（83%）视力得到稳定或改善，17%眼术后视力下降，作者分析与IONDT的结果差异较大原因可能是患者均处于进展期[12]。
2.2.3 视盘玻璃膜疣 尽管大部分视盘玻璃膜疣并无症状，但有时也可导致视野缺损及视力下降，被认为与前部缺血性视神经病变相关。既往有ONSD治疗视盘玻璃膜疣的报道，尽管样本量较小（12眼），但术后所有眼视力均稳定或改善，9眼中的8眼视野稳定或改善[12]。
2.2.4 视神经肿瘤 文献报道视神经胶质瘤经ONSD术后视野有所改善，作者认为ONSD可用于视神经鞘膜下积液增多的胶质瘤患者[13]。其他视神经肿瘤也有ONSD治疗的报道，如1例双侧视神经浸润的T细胞非霍奇金淋巴瘤[14]，和1例双侧视神经鞘内乳腺癌转移[15]，2例患者行单侧ONSD术后双眼视力均得到改善。有作者[15]认为ONSD应被考虑作为视神经周围或鞘内转移的一种治疗选择，尤其是在患者视力严重丧失且无法耐受其他治疗的情况下。
2.3 颅内占位 颅内占位主要通过限制CSF引流或阻碍硬脑膜静脉引流而造成ICP升高。对于占位无法完全切除、持续颅高压致严重视力丧失的患者，ONSD可通过挽救视力而提高生活质量。在ONSD的所有适应证中，这类患者的视觉预后最差，因为该手术通常是颅内占位患者晚期的治疗选择。
2.4 隐球菌性脑膜炎 隐球菌性脑膜炎主要见于免疫缺陷患者。隐球菌荚膜多糖(cryptococcal capsular polysaccharide) 机械性聚集，导致CSF通过蛛网膜颗粒流出受阻，ICP升高。研究发现，即使组织病理学显示有大量隐球菌，术后也未发生眶内感染。因此一些医师认为，隐球菌脑膜炎引起的视乳头水肿患者应在病程早期考虑ONSD，以避免视力损害，即使感染处于疾病的活动阶段[16]。
2.5 其他 尚有ONSD用于蝶窦过度气化[17]、骨质疏松相关视神经管狭窄[18]、硅油筛板后移位[19]、烟雾病[20]等患者的个案报道，视力获得了稳定或不同程度的提高。
凝血功能障碍的患者不应行ONSD，有眶内出血的风险。患有中枢神经系统感染(隐球菌除外)的患者通常应避免进行该手术，因为有可能继发眶内感染。
ONSD的目的是在球后视神经鞘中开一个窗口或开一系列的缝隙，从而在蛛网膜下腔和眼眶之间建立瘘道，以释放造成神经受压的CSF，减轻乳头水肿，稳定或改善视觉功能。单侧ONSD可以使双眼的乳头水肿得到缓解，未术眼的视乳头水肿减轻程度通常低于术眼。超过50%的患者头痛症状在术后也有所改善[21]。然而，术后ICP下降的幅度和持续时间尚未知，可能受到局部解剖因素的影响，如骨性视神经管的大小及球后蛛网膜下腔的小梁密度。
多种手术入路可进入视神经周围进行减压操作。根据2015年对实施ONSD的眼科医师的调查，最常使用的3种手术方法依次为内侧结膜入路(59%)、重睑内侧入路(31%)和眶外侧入路(10%)[22]。手术方法的选择是由外科医师决定的，取决于个人的手术技巧和偏好。术中应持续关注瞳孔大小和对光反应，同时避免损伤睫状后动脉。
4.1 内侧结膜入路 内侧结膜入路于1973年由Galbraith等[23]首次描述，是目前最广泛使用的手术方式。这种方式的最大优点是无皮肤切口，可相对快速地接触到眼眶后的视神经。但需将内直肌切断后再缝合，有术后斜视和复视的风险。
4.2 重睑内侧入路 Pelton于2001年首次描述了这一手术方式[24]。通过在上睑皱褶处创建切口，可以很好地隐藏瘢痕，受到对外观要求较高患者的青睐。它比经典的内侧结膜入路更快，可更直接地接近视神经，而无需要切断任何眼外肌。在提上睑肌和视神经内侧分离，因此几乎不存在上睑下垂、睫状神经节损伤或斜视的风险。这种方法的限制因素是，从切口到视神经的距离增加，在技术上更具挑战性。
4.3 眶外侧入路 这种方式由De wecker于1872年首次提出[25]，1988年Tse等[26]详细描述了在不移除眼眶外侧壁前提下的外侧入路。其优点是可以很好地垂直观察到视神经，而不需要切断眼外肌。但该入路需要外侧皮肤切口，手术时间相对较长，且可能增加睫状神经节的损伤。Blessing等[27]于2018年对这一术式进行了改良，沿眼球后部的曲线进行分离，而无需穿越肌锥内脂肪。
4.4 前床突入路 经翼点开颅，行硬膜内前床突切除(intradural anterior clinoidectomy)，以达到视神经减压的目的，手术可在内窥镜下进行。该术式不但开放视神经管眶口，且能开放视神经管颅口，减压范围充分，但相对其他手术创伤较大[17]。
4.5 鼻内镜入路 经鼻内镜入路是目前最常用的术式之一。手术微创，能最大程度地减少视神经损伤，同时避免了切断眼外肌，早期手术对改善进行性视功能恶化及缓解症状非常有效，并发症发生率也较低，是一种安全、有效的方式[28]。
PTCS的手术时机和方式选择仍有争议。Spitze等[29]认为ONSD应作为暴发性IIH(确诊后4周内视功能急剧下降)患者的首选治疗方式，同时也适用于那些双眼视觉损害不对称的患者。Thurtell等[30]建议，如果仅有视乳头水肿造成的视觉损害，无其他颅高压的症状或体征，建议行ONSD手术；
如果有其他颅高压的症状或体征(如头痛、搏动性耳鸣、复视等)，则优选CSF分流手术。Kalyvas等[6]的系统回顾研究表明，就视功能改善而言，静脉窦支架是最有效的手术干预措施。目前尚无前瞻性随机对照试验来评估或比较这些疗法。
因ONSD最常在PTCS患者中开展，故大多数关于术后并发症的报道是基于PTCS的治疗。发生率为20%[6]，大多数是短暂的和轻微的。主要包括暂时或持续的视功能下降(由于视神经创伤或视网膜动脉阻塞)、脉络膜缺血或梗死[31]、强直性瞳孔(由于睫状神经节或神经节后副交感神经损伤)和复视[32]。失明是ONSD最严重的并发症。据报道为2.2%[6]，主要原因是视网膜动脉阻塞或缺血性神经病变，以及球后出血/血肿形成。盘周出血被认为是睫状后短动脉受损所致。视神经鞘膜囊肿和假性硬脑膜囊肿也会在ONSD术后发生，并可能出现术后视力变化、疼痛和突眼[33](图4)。眼外肌相关并发症往往是短暂和轻微的，并且与ONSD所使用的手术方法有关。由于后部睫状神经和睫状神经节非常接近，内侧和外侧入路可能会导致瞳孔强直。有儿童ONSD术后5个月至6年出现获得性有髓神经纤维的报道[34-35]。目前尚缺乏大样本量的研究来确定这些并发症的发生率，也尚无不同ONSD技术之间的结果和并发症的公开比较。
图4 视神经鞘开窗术后合并视神经鞘膜囊肿 高频B超显示球后视神经鞘膜(细箭头)旁巨大囊肿(粗箭头)，对视神经造成压迫。
ONSD是一种外科手术，最常用于缓解PTCS引起的视乳头水肿所致急骤/严重视力丧失，其他适应证包括外伤性视神经病变、颅内占位等。目前手术方式以经结膜内侧和鼻窥镜的方法较常用。术后大多数患者视乳头水肿缓解，视功能得到改善，且严重并发症发生率低。但该手术并非针对颅高压的病因治疗，故远期疗效尚需要对照性研究证实。
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